Синдром Лускунчика

Синдром Лускунчика (Renal Nutcracker Syndrome або Синдром стискання нижньої порожнистої вени) - означає здавлення лівої ниркової вени, найчастіше між аортою та верхньою брижовою артерією, з порушенням відтоку крові, яке часто супроводжується розширенням дистальної частини  ниркової вени та характеризується комплексом симптомів зі значними варіаціями. Феномен Лускунчика не є спадковим явищем, хоча були описані випадкові випадки у братів і сестер.

КЛІНІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ

Частота і тяжкість синдрому варіюють від безсимптомної мікрогематурії до вираженого застою в малому тазу. Хоча деякі пацієнти мають серйозні та стійкі симптоми, багато, особливо діти, безсимптомні, тому досвід, який має судинний хірург, безпосередньо впливає на швидкість та точність втановленого діагнозу клінічно. Симптоми часто посилюються фізичною активністю і зазвичай включають гематурію, біль, варикоцеле, ортостатичну протеїнурію, синдром тазового венозного повнокров'я

Гематурія є найчастішим симптомом і пов’язана з розривом тонкостінних варикозних вен через підвищений венозний тиск у збірну систему. Варіює від мікрогематурії до макрогематурії.

Наступним за поширеністю симптомом є біль. Іноді його описують як больовий синдром гонадної вени, який характеризується болем у животі або боці, який іноді іррадіює в задньо-медіальну частину стегна та сідниці. Біль посилюється під час сидіння, стояння, ходьби або їзди в транспортному засобі. Біль у лівому боці також може бути наслідком кольки лівого сечоводу, через проходження згустків крові по лівому сечоводу. Варикоцеле майже завжди виникає зліва і вражає до 9,5% чоловіків. Ідіопатична ниркова кровотеча та масивна ортостатична протеїнурія спостерігаються у 18% та 14% пацієнтів відповідно і спричинені лізисом еритроцитів у сечі. Ступінь протеїнурії змінюється залежно від постуральних змін.

При венозному рефлюксі з утворенням колатералей, синдром Лускунчика може стати причиною застою в малому тазу. У цих випадках хронічний тазовий біль асоціюється з диспареунією, дизурією, дисменореєю, підвищеною частотою полікістозних змін яєчників. Інші, більш рідкісні прояви включають синкопе, артеріальної гіпотензії і тахікардії (симптоми вегетативної дисфункція), пурпура Геноха-Шенлейна, Бергера захворювання, мембранозна нефропатія, гіперкальціурія, та нефролітіаз.

ДІАГНОСТИКА

Судинний хірург має ретельно розглянути варіації нормальної анатомії перед встановленням діагнозу або прогнозуванням синдрому Лускунчика (СЛ). Ліва ниркова вена має довжину від 6 до 10 см і, на відміну від правої ниркової вени, отримує притоки лівої надниркової, лівої гонадної, сечовідної та сполучної другої (і іноді третьої) поперекової вени до приєднання до нижньої порожнистої вени. Ці притоки мають клапани, що запобігають рефлюксу крові. При СЛ, коли клапани відсутні або недієздатні, притоки можуть декомпресувати ліву ниркову артерію (ЛНА). Середній нормальний діаметр (ЛНА) становить 4-5 мм. Нормальний діаметр лівої гонадної вени становить приблизно 3 мм. Яєчникові вени (частіше ліворуч, ніж праворуч) можуть виявляти рефлюкс у здорових безсимптомних жінок, які не народжували.

Основним діагностичним тестом має бути ретельний фізикальний огляд та збір анамнезу, тому судинний хірург має підказку про найпоширеніші симптоми, їх розвиток, ступінь функціонального порушення та можливу компенсацію з часом. Щоб виключити більш поширені ниркові захворювання, діагностичні методи включають дослідження крові, аналіз сечі, посів сечі, цитологічне дослідження, уретероцистоскопію, КТ-урографію та біопсію нирки. У деяких випадках біопсія нирки передує постановці остаточного діагнозу. У випадках гематурії кількість ізоморфних еритроцитів, що свідчить про негломерулярне походження, може варіювати, і цей висновок є ненадійним. Судинний хірург використовуває в своїй практиці низку методів візуалізації: ангіографія нирок, ангіографічна КТ, цифрова субтракційна ангіографія, стандартна магнітно-резонансна (МР) томографія та МР-ангіографія.

Стандартної КТ недостатньо для діагностики СЛ. Однак багатофазова КТ-урографія має можливість виявити інші причини гематурії, такі як пухлини нирок, артеріовенозні мальформації та уротеліальні пухлини. Це дослідження може продемонструвати відстрочені нефрограми у пацієнтів з СЛ, може уточнити просторові співвідношення між судинами та майже завжди необхідний перед хірургічними втручаннями для виключення інших причин патологічних знахідок. Незважаючи на те, що венографія (ретроградна флебографія) вважається найбільш інформативним методом, вона зазвичай не виконується у пацієнтів, які не мають виражених симптомів, особливо у дітей.  

Які ж критерії синдрому Лускунчика визначає судинний хірург:

а) Градієнт венозного тиску між ЛНВ і нижньої порожнистої вени (НПВ) ≥ 3 мм рт.ст.;

б) п’ятикратне збільшення максимальної швидкості кровотоку у ЛНВ, коли він проходить ВБА, дюйми відношення до ниркових воріт;

в) комп’ютерно-томографічна ангіографія або магнітно-резонансна ангіографія, що показує кут між аортою і ВБА менше ніж 45º.

ЛІКУВАННЯ

Методи лікування, які має судинний хірург варіюється від спостереження та консервативного лікування до оперативного, залежно від тяжкості симптомів.

При помірній гематурії рекомендовано консервативне лікування. Для пацієнтів віком до 18 років найкращим варіантом є консервативний підхід із спостереженням протягом принаймні 2 років, оскільки у 75% пацієнтів гематурія повністю зникне. Інгібітори ангіотензину можуть бути корисними для покращення ортостатичної протеїнурії у пацієнтів із  СЛ. Кореляція між візуалізаційними доказами компресії ЛНВ та клінічними симптомами залишається складною, тому втручання слід розглядати лише тоді, коли симптоми є серйозними або стійкими, включаючи сильний невпинний біль, важку гематурію, ниркову недостатність та відсутність відповіді на консервативне лікування через 24 місяці. Більшість втручань спрямовані на зниження гіпертензії ЛНВ, але інші спрямовані проти тазового венозного рефлюксу. Було використано різноманітні хірургічні підходи, включаючи медіальну нефропексію з висіченням варикозних утворень нирки, шунтування ЛНВ, транспозицію ЛНВ з або без введення дакронового клина між ВБА та аортою, шунт нирки до НПВ,  аутотрансплантація нирки, гонадокавальне шунтування, і навіть нефректомія при персистуючій гематурії.

Зовнішнє стентування з інтерпозицією кільцевого політетрафторетиленового трансплантата навколо ЛНВ і внутрішньосудинне стентування почали застосовувати порівняно недавно. Як балонно-розширювані, так і саморозширювані стенти використовувалися у дорослих і дітей. Методи внутрішньосудинного стентування при СЛ були екстрапольовані з досвіду стентування при синдромі Мея-Тернера та синдромі верхньої порожнистої вени. Ускладнення стентування включають міграцію стента і, рідко, тромбоз. Поки не відбудеться ендотелізація стента (протягом 2-3 місяців), рекомендована антикоагулянтна терапія. Деякі пацієнти успішно лікуються аспірином або клопідогрелем без тривалої антикоагуляції. Інші потенційні проблеми зі стентами включають рестеноз стента, деформації та ерозії в місці встановлення.

Лікування має ґрунтуватися на тяжкості симптомів та їх очікуваній оборотності з урахуванням віку пацієнта та стадії синдрому. Як стентування, так і відкриті хірургічні втручання можуть полегшити симптоми; однак критерії відбору не є чітко визначеними. Хірургічні результати можуть бути менш вражаючими у пацієнтів із нижчими градієнтами тиску. Гематурія поступово зникає або суттєво зменшується після операції, але нижчі градієнти тиску можуть зберігатися після хірургічних втручань.

Спіральна емболізація оваріальних вен у пацієнтів із синдромом застійних явищ у малому тазу та вираженим варикоцеле тазу може забезпечити симптоматичне покращення у 56–98% пацієнтів. У рідкісних випадках ускладнення включають зміщення спіралі в легені. Значно частіше зустрічаються розриви тазових вен, але доброякісні.

ВИСНОВОК

У пацієнтів будь-якого віку може розвинутися синдром Лускунчика. Гематурія, біль, варикозне розширення вен малого таза і варикоцеле є найбільш поширеними клінічними ознаками, які повинні викликати підозру для діагностики. Тяжкість клінічних симптомів змінюється залежно від стадій патологічного процесу, і багато знахідок є неспецифічними, що збігається з іншими клінічними об’єктами. Багато молодих пацієнтів мають безсимптомний перебіг або мають доброякісний клінічний перебіг і можуть переростати свої симптоми. Судинний хірург на основі клінічної картини, результату лабораторних, інструментальних даних та відсутності ефекту від консервативного лікування приймає рішення про метод хірургічного або ендоваскулярного втручання.

‍